はじめに

先天性心疾患は、小児期治療の向上に伴い、多くの患者さんが成人を迎えることができるようになりました。我が国にはすでに50万人以上の成人患者様がおられます。しかし先天性心疾患の患者さんは、成人後も病気の進行や加齢の影響を受け、小児期とは異なる後期合併症や続発症を伴うことが少なくありません。先天性心疾患患者さんには、小児期から成人期にいたるまでの継続的な「生涯医療」が不可欠です。

国立循環器病研究センターでも成人に達する先天性心疾患の患者さんが次第に増加し、2007年には小児循環器内科入院の約25％が20歳以上（このうち約5％は40歳以上）になり、以後も同様の割合が続いています。また小児循環器内科外来では約50％の患者さんが成人になっています。

国立循環器病研究センターでは成人先天性心疾患患者さんの診療体制を再構築し、「成人先天性心疾患外来」を新設しました。小児循環器内科、成人循環器内科、小児/成人心臓外科、産婦人科などが結集して、より良い成人先天性心疾患診療を目指しています。

成人を迎えられた患者様は主治医と相談して、成人先天性心疾患外来を受診されることをお勧めします。

小児循環器内科　部長
黒嵜 健一Kenichi Kurosaki

〈専門領域〉小児循環器、小児循環器集中治療、３次元画像診断、胎児心臓病
〈専門医資格〉小児科専門医、小児循環器専門医

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  小児循環器内科医長、成人先天性心疾患科医長
  大内 秀雄Hideo Ouchi

  当院での小児循環器内科レジデントおよび専門修練医を経て1992年より当院スタッフとして勤務、2003年より2年間の米国メイヨークリニック留学後2012年より現職に就任。主に当院の成人先天性心疾患患者の診療を担当し、より重症な患者、特にフォンタン循環の患者など心不全患者管理や女性患者の妊娠・出産の管理に周産期部門と連携しながら診療にあたっている。

  〈専門領域〉小児循環器、成人先天性心疾患、心不全
  〈専門医資格〉日本小児科専門医・指導医、日本小児循環器専門医、日本成人先天性心疾患専門医

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  肺高血圧先端医学研究部長、肺循環科医長
  大郷 剛Takeshi Ogou

  平成8年香川医大卒業。平成16年より国立循環器病研究センターにて循環器研修。平成21年より英国キングスカレッジ留学を経て平成27年より現職。肺循環疾患、成人先天性心疾患を専門とし、特に肺高血圧症では、世界に先駆けた治療を発信している。

  〈専門領域〉肺高血圧症、成人先天性心疾患、その他の肺循環疾患
  〈専門医資格〉日本循環器病学会専門医、日本内科学会 総合内科専門医

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  移植医療部長
  塚本 泰正Yasumasa Tsukamoto

  大阪大学/りんくう総合医療センター小児科、大阪急性期総合医療センター心臓内科、大阪大学循環器内科を経て2022年より現職。元小児科医の経験も活かし、前職より軽症～複雑な病態まで幅広く成人先天性心疾患患者の移行を含めた診療に取り組んできた。重症心不全・心臓移植医療にも従事しており、重症症例への対応も行っている。

  〈専門領域〉成人先天性心疾患、重症心不全・補助人工心臓・心臓移植
  〈専門医資格〉日本循環器学会 循環器専門医、日本成人先天性心疾患学会 暫定専門医、日本小児科学会 小児科専門医、日本移植学会 移植認定医、日本内科学会 認定内科医

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  小児循環器内科部
  森 有希Aki Mori

  救急総合科診療を経て、2014年より国立循環器病研究センター心臓血管内科で研修。2018年より高次脳機能障害の診療に従事した後、2020年より国立循環器病研究センター小児循環器内科（成人先天性心疾患部門）で現職。現在は成人先天性心疾患（ACHD）の診療に携わっている。

  〈専門領域〉循環器内科、成人先天性心疾患
  〈専門医資格〉救急科専門医、日本循環器学会 循環器内科専門医、日本内科学会 認定内科医

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  心臓血管内科部肺循環科　非常勤医師
  浅野 遼太郎Ryotaro Asano

  国循専門修練医を経て2022年より現職。
  難病の克服を目指し、日々研究所と病院を走り回っています。

  〈専門領域〉成人先天性心疾患、肺高血圧症
  〈専門医資格〉成人先天性心疾患学会暫定専門医、ASD・PFO閉鎖栓実施医、循環器専門医、CVIT認定医

小児期発症の慢性疾患の患者のうち、思春期から成人期を迎えた患者およびその保護者に対する成人診療科へのシームレスな診療の引き継ぎ、いわゆる移行医療の実践においては、患者と保護者には小児科と成人科の診療の考え方の違いを教えること、引き継ぐ側の成人科の医師が小児期発症慢性疾患への理解を深めることが重要である。

関西医科大学小児科でも患者が成人する前に、小児科の担当医が移行先の成人科の医師に個別に相談していたが、スムーズな移行は困難であった。その理由は、成人科の医師にとって、小児期発症の疾患を扱うことに対する苦手意識であった。そこで2017年から小児科が主体となり関西医科大学病院全体で移行をすすめるシステムを開始した。

具体的には、

1. 関西医科大学附属病院と関西医科大学総合医療センターの両病院においては、小児科に受診中の15歳以上の患者について、小児科から関連する成人科への診療移行をすすめて行くことについて病院長を含め、成人科診療部長から承認を得る。
2. 移行先の成人科のカンファレンスで診療を引き継ぐ患者の情報を周知してもらい、各成人科の移行担当医（主に外来医長）を決定する。
3. 小児科の主治医は、遅くとも15歳までに移行について患者・保護者に説明を開始する。
4. 移行年齢（15歳）に達するおおよその患者数を把握した上で、事前に成人科の移行担当医に相談し、移行する順序を決定する。
5. 小児科主治医は移行準備が整った患者のサマリーを作成し、成人科の移行担当医に送付する。
6. 成人科移行担当医は、移行患者の外来担当医を決定し、不明点を小児科主治医に確認（必要があればカンファレンスを開催）する。
7. 同時に看護サマリーを作成し、看護師間の申し送りを行う。
8. 移行当初は、小児科と併診する（治療や処方は成人科で行う）。
9. その後、完全移行（目標は20歳までに完了）する。

という手順で進めた。

開始から1年後の評価では、このような方法で精神運動発達遅滞の合併のない患者はスムーズな移行が可能となっていたが、精神運動発達遅滞を合併する患者は移行が困難であり、成人科での治療を開始しても小児科との併診が必要となっていた。また複数の疾患を併せ持つ患者では小児科のように総合診療科的な対応は難しかった。さらに症状はないものの小児科で1年に1回の定期診察を行っているような症例については、成人科で医療の必要性を疑問視されることもあった。それでもなお、ゆっくりではあるが移行医療の歩みを進めている。